Aperçu des caractéristiques cliniques de la PAI

Les crises symptomatiques se produisent principalement chez les femmes âgées entre 14 et 45 ans1. Voici quelques-unes des caractéristiques cliniques de la PAI2 :

  • Les crises aiguës commencent presque toujours par une douleur intense dans l’abdomen, mais parfois dans la poitrine, le dos ou les cuisses, et sont souvent accompagnées de nausées, de vomissements et de constipation.
  • La fréquence cardiaque et la tension artérielle sont habituellement élevées.
  • La confusion, les convulsions et la faiblesse musculaire, attribuables à une atteinte du système nerveux qui contrôle les muscles, peuvent entraîner une paralysie.
  • Une crise aiguë dure habituellement des jours ou des semaines.
  • Le rétablissement d’une paralysie grave est généralement lent.

Environ

20 %
des patients

présentant des symptômes récurrents développent des douleurs chroniques et continues ainsi que d’autres symptômes1.

Comprendre la PAI / Qu’est‑ce que la PAI? / Caractéristiques cliniques / Signes et symptômes / Prévalence des symptômes / Facteurs déclenchants de la PAI / Complications à long terme

Références :

  1. Wang B, Rudnick S, Cengia B, et al. Acute Hepatic Porphyrias: Review and Recent Progress. Hepatol Commun 2019;3(2):193‑206.
  2. Rare Diseases Clinical Research Network. The Porphyrias Consortium. Disorder Definitions. Disponible à : https://www.rarediseasesnetwork.org​/cms/porphyrias/Healthcare-Professionals/Disorder-Definitions